【摘 要】
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<正> 单纯性大疱性表皮松解症(epidermolosisbullosa simplex,EBS)其特征是表皮内裂隙和轻微的皮肤损伤后发生水疱,超微结构显示皮肤裂隙发生在基底细胞层或基底细胞层上方。
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<正> 单纯性大疱性表皮松解症(epidermolosisbullosa simplex,EBS)其特征是表皮内裂隙和轻微的皮肤损伤后发生水疱,超微结构显示皮肤裂隙发生在基底细胞层或基底细胞层上方。作者近来在两个家族中发现7例在临床特征上与EBS相类似,但组织病理发现裂隙在角质或紧靠角质细胞层的下方,免疫荧光和电镜检查进一步证实了上述发现。作者认为单纯性浅表型大疱性表皮松解系新的变异型,它不同于EBS,也不同于脱屑皮肤综合征。主要鉴别要点有:(1)EBS掌跖角化极常见,本文7例病人则没有1例。文献报告EBS病人口腔损害少于2％,而本文病例口腔损害高达71％。
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