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对４７例遗传性球形红细胞增下进行临床分析，具有常染色体显性遗传倾向，男女发病相仿，年龄３个月－１３岁，以≤１０岁居多（５９．６％），临床表现异质性大；轻重不一的贫血、黄疸、肝脾肿大及不册程度的并发症，再生障碍危象和溶血危 是其严重表现，预后良好。外周血球形红细胞和渗透脆性试验是确诊的依据。脾切除术是有效的治疗方法，探讨了其分子病理学、遗传学、诊断与治疗的进展。