【摘 要】
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临床上,获得性骨髓衰竭综合征最复杂的病理现象是多种疾病间紧密联系而又各具特色:再生障碍性贫血(AA)常伴阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆,经典型PNH发展后期亦可呈现为类AA性骨髓衰竭;AA患者经免疫抑制治疗(IST)后可进展为骨髓增生异常综合征(MDS);而MDS患者亦可合并PNH克隆并具独特的临床生物学特征.临床医师实际工作中常常困惑于AA、MDS及PNH的鉴别诊断.GPI锚链蛋白的分析
【机 构】
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300020天津,中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院,300020天津,中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院
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临床上,获得性骨髓衰竭综合征最复杂的病理现象是多种疾病间紧密联系而又各具特色:再生障碍性贫血(AA)常伴阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆,经典型PNH发展后期亦可呈现为类AA性骨髓衰竭;AA患者经免疫抑制治疗(IST)后可进展为骨髓增生异常综合征(MDS);而MDS患者亦可合并PNH克隆并具独特的临床生物学特征.临床医师实际工作中常常困惑于AA、MDS及PNH的鉴别诊断.GPI锚链蛋白的分析及相关溶血实验为PNH的诊断提供了明确的客观依据,而AA和低增生性MDS (hypoplastic MDS,hypoMDS)之间则缺乏肯定的客观依据,WHO分类将MDS界定为髓系恶性克隆性造血系统疾病,约10％的患者表现为hypoMDS[符合MDS诊断标准,骨髓组织活检有核细胞增生程度＜30％(60岁以下)或＜20％(60岁以上)],如何鉴别诊断二者常是困扰临床医师的一大难题.国际上,此领域尚缺乏大系列、系统性文献研究报道.我们结合临床研究工作的体会及国内外学者的研究报道,重点谈谈二者鉴别诊断的思路。
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