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目的研究胆总管扩张症的正确诊断与治疗方法.方法回顾性分析1985年1月至2004年1月我科手术治疗的38例先天性胆总管扩张症患者的资料,术后平均随访50个月.结果行胆总管十二指肠吻合术2例,胆总管空肠Roux-Y吻合术9例,行胆总管扩张部切除加肝总管空肠Roux-Y吻合术27例;术后胆瘘3例,胰瘘并腹腔出血各1例,无手术死亡.结论胆总管扩张部切除加胆肠Roux-Y吻合是本病的主要治疗方法,疗效好,局限性肝内胆管扩张可行部分肝叶切除术.