【摘 要】
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原发性硬化性胆管炎（PSC）是一种慢性胆汁淤积性肝病,以肝内外胆管弥漫性炎症和纤维化所致的多灶性胆管狭窄为特征。PSC常呈隐匿性起病,可进行性加重,最终进展为胆汁性肝硬化和
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原发性硬化性胆管炎（PSC）是一种慢性胆汁淤积性肝病,以肝内外胆管弥漫性炎症和纤维化所致的多灶性胆管狭窄为特征。PSC常呈隐匿性起病,可进行性加重,最终进展为胆汁性肝硬化和肝功能衰竭。大部分PSC患者合并炎症性肠病,且胆管癌等恶性肿瘤发生风险显著增加。目前PSC的发病机制尚不清楚,缺乏有效治疗药物。本文围绕PSC诊治的关键问题,综述近年来的相关进展,包括影像学诊断共识、预后评估方法以及研发中的新药等。
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