【摘 要】
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目的 探讨小儿胃畸胎瘤的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后.方法 收集5例小儿胃畸胎瘤的临床资料,采用HE和免疫组化EnVision两步法染色,分析其临床病理特征、免疫表型及预后的相关性,并复习相关文献.结果 5例小儿胃畸胎瘤男性3例,女性2例;年龄16天~3岁,中位年龄7个月.影像学示为边界清楚的囊实性肿物,并可见钙化高密度影,胃小弯前壁2例、胃大弯后壁3例,血AFP值均有升高.镜下均见3个胚层成分,如分化成熟的鳞状上皮、消化道黏膜上皮、平滑肌、纤维脂肪组织、皮肤附件、软骨、骨组织及较成熟的神经组织,
【机 构】
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福建省厦门市儿童医院病理科,厦门 361000;复旦大学附属儿科医院病理科,上海 201102
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目的 探讨小儿胃畸胎瘤的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后.方法 收集5例小儿胃畸胎瘤的临床资料,采用HE和免疫组化EnVision两步法染色,分析其临床病理特征、免疫表型及预后的相关性,并复习相关文献.结果 5例小儿胃畸胎瘤男性3例,女性2例;年龄16天~3岁,中位年龄7个月.影像学示为边界清楚的囊实性肿物,并可见钙化高密度影,胃小弯前壁2例、胃大弯后壁3例,血AFP值均有升高.镜下均见3个胚层成分,如分化成熟的鳞状上皮、消化道黏膜上皮、平滑肌、纤维脂肪组织、皮肤附件、软骨、骨组织及较成熟的神经组织,其中3例可见未成熟神经上皮成分.免疫表型:上皮成分CK(+),纤维脂肪平滑肌组织vi-mentin(+),神经组织(包括未成熟神经管组织)CD56和Syn均(+),S-100部分(+),PHOX2B(-),未成熟神经管区域Ki-67增殖指数为15%.结论 胃畸胎瘤组织学形态结构与性腺部位畸胎瘤相似,预后较好,需与混合性生殖细胞进行鉴别诊断.
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涎腺肌上皮癌是一类目前尚未被充分认识的涎腺恶性肿瘤,其组织形态广泛,常与涎腺良恶性肿瘤形态交叉,易被误诊、忽视.肌上皮癌通常具有侵袭性和高复发率,其遗传特征和预后标志尚不明确.
ZIC2属于小脑锌指基因家族,是脊椎动物脑发育过程中的重要基因.近年,ZIC2在恶性肿瘤中的作用越来越受到重视,其表达异常可促进恶性肿瘤的发生、发展,并与患者预后密切相关.然而,ZIC2在各种肿瘤中的功能和机制异常复杂,其具体机制尚不完全清楚.该文现总结ZIC2在恶性肿瘤中的作用、机制及其临床意义,为恶性肿瘤的诊断和预后提供参考.
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