副肿瘤性天疱疹的诊疗进展

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副肿瘤性天疱疹(paraneoplastic pemphigus,PNP)是一种与肿瘤相伴发的累及黏膜、皮肤等多系统的自身免疫性综合征.好发于中青年,亦可见于老年患者,后者多伴发恶性肿瘤.其特征为伴发肿瘤的多发黏膜糜烂及皮肤多形性损害.皮肤病变镜下可见表皮棘层松解、苔藓样皮炎或角质形成细胞坏死;直接免疫荧光检测显示IgG、C3在表皮细胞间和(或)基底膜沉积;间接免疫荧光检测提示血清内存在针对多种上皮的自身抗体;免疫沉淀可检测到与多种上皮蛋白抗原反应的自身抗体.1990年Anhalt等[1]首先将其作为一种
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