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原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis,PSC）是一种以肝内外胆管破坏、炎症和纤维化为特征的慢性胆汁淤积性肝病。多数患者会进展为肝硬化和终末期肝病。本文概述了PSC的药物治疗进展,认为多种治疗PSC的药物处于临床试验阶段并初步显示出应用前景,但目前尚无有效药物上市,多数患者最终需要进行肝移植。