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2017年发表于Lancet Neurol和Mov Disord的进行性核上性麻痹诊断与治疗新进展及新诊断标准受到广泛关注,本文拟从进行性核上性麻痹病程进展、临床表型特点、诊断标准的更新、诊断标志物、治疗现状及前景五方面进行解读,以期深入理解进行性核上性麻痹的诊断与治疗新进展及新诊断标准,并指导临床实践。