胎儿完全性心性房室间隔缺损1例

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  病历资料
  孕妇,43岁,孕27周,无明显毒接触史,怀孕前3个月无明显感染史,否认有先天性心脏病家族史。超声显示:双顶径71mm,股骨长51mm,头围256mm,腹围236mm。心脏节段显示:内脏正位,心脏左位,心房正位,心室右袢,主动脉正位。心房与静脉回流:上、下腔静脉回流入右房,左、右肺静脉回流入左房。左房偏小﹑右房扩大,房间隔低位中断,大小约4.3mm。房室连接:只见单组房室瓣,共同房室瓣见返流,面积0.6cm2。心室:室間隔巨大中断,大小5.5mm,呈功能单心室结构。心室与大动脉连接:肺动脉位于左前方,出自右室,左右肺动脉可见;主动脉脉位于右后方,出自右室;主动脉弓完整。
  讨 论
  房室间隔缺损包括一组复杂的先天性心脏畸形,约占先心病的4%。由于心内膜垫发育不良,导致房室瓣形态和功能异常以及房间隔缺损和室间隔缺损。房室间隔缺损可分为部分型房室隔缺损、过渡型房间隔缺损及完全型房室隔缺损。然而完全型房室间隔缺损最为严重,如不治疗,1/2患儿6个月内死亡,80%在2岁内死亡。超声能动态观察胎儿心脏形态结构、血流情况及心脏与动静脉的连接情况,能较早及正确的作出诊断。能提供孕妇作选择,减少出生后对孕妇家庭经济及心理上负担。
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