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原发性中枢神经系统淋巴瘤是一种较罕见的中枢神经系统恶性肿瘤,具有不向中枢神经系统轴以外播散、生物学行为具有侵袭性、病理形态存在异质性、临床无典型性、影像表现多样性、实验室检查无特异性的特点,依靠病理免疫组化及分子生物学方可确诊.对手术切除分歧较大,虽然对放射及化学药物治疗敏感,但缺乏共识方案,较全身及其他部位淋巴瘤预后差.该文就原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊治进展作一综述.