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先天性肺囊性腺瘤样畸形（CCAM）是一种少见的小儿肺发育畸形,病因尚未明确,组织学上以呼吸性细支气管过度增生和囊状扩张、正常肺泡结构缺失为特征。CCAM的发病率为1/11 000-1/35 000,约占先天性肺部畸形病变的25%,病变一般发生于单侧肺组织,一个肺叶或一个肺段,多叶及双侧肺组织受累的极其少见。