【中图分类号】R155.3【文献标识码】A【文章编号】1550-1868（2015）04
　　患者男，16岁，因发现右额部包快近一月入院检查。查体：T：36.6，P：72bpm，R：21次/分，BP：120、67mmHg，神清，全身皮肤无黄染，浅表淋巴结无肿大，双瞳孔等大等圆，视野无缺损，心肺腹体检无明显异常，四肢肌力V级，生理反射存在，病理反射未引出。头颅CT平扫示右侧额骨见不规则穿凿样、溶骨样骨质破坏，破坏之部分颅骨内外板呈“双边”征，颅骨破坏区见稍高密度软组织肿块，并突破内外板向颅骨内外生长。双侧大脑半球形态、结构、轮廓正常，脑实质内无明显异常密度影。脑室及脑池、脑沟、裂未见异常。中线结构居中。MRI检查示右侧额部颅骨内外见一大小约3.4cm*1.4cm软组织块影，增强后明显强化，局部颅骨破坏，与皮下分界欠清。双侧大脑半球各叶、基底节区、脑干、小脑形态、信号强度均未见明显异常，脑内未见异常强化灶。脑室系统未见异常。病理诊断：（右额部及颅骨）嗜酸性肉芽肿（朗格汉斯细胞组织细胞增生症）。免疫组化：瘤细胞Langerin（+），Cdla（+），S-100（+），CD30（-），ALK（-），GrB（-），CD3（-），CD20（-），HMB45（-），Melan-A（-），Ki-67（LI20%左右）。
　　讨论 嗜酸性肉芽肿是朗格罕氏组织细胞增生症的一种类型，约占70%，骨嗜酸性肉芽肿一般是指局限于骨的组织细胞增殖症，好发于儿童和青少年，骨嗜酸性肉芽肿因发病年龄，部位及病程不同，其影像表现具有多样性、易变性，且临床和影像学表现有时不一致，所以容易误诊。朗格罕氏组织细胞增生症发病率约1/（10-50）万，病因未明，多认为是一组与免疫有关的反应性增殖性疾病，由朗格罕氏细胞异常增生形成肉芽肿性疾病。朗格罕氏细胞来源于骨髓，通过血液循环进入皮肤、肺、淋巴结、胸腺等组织，朗格罕氏组织细胞在不同组织中增生形成肉芽肿，并和淋巴细胞、多形核细胞以及嗜酸性粒细胞相作用，产生各种细胞因子引起全身或局部病变，本病可分三个阶段早期或急性期因骨髓腔内朗格罕氏细胞异常增生、广泛浸润引起骨质疏松，肉芽肿期随着病变的进展由朗格罕氏细胞组成的灶性肉芽肿代替了正常骨组织，形成骨缺损，病变治愈修复时可出现骨质增生硬化。该病临床特点：好发于儿童和青年人，男性发病率高，奚氏报道108例骨朗格罕氏组织细胞增生症平均发病年龄4.21岁。临床主要表现患部疼痛、肿胀，无特异性，一般无全身症状，病变可自行消退。不同发病部位临床症状可不同。该病影像表现特点：全身骨骼均可受累，以孤立性病灶多见，表现一处或多处骨破坏缺损，形成软组织肿块，边缘清楚，无硬化，发生在长骨的常有层状骨膜反应；MRI表现长T1稍长T2信号，T2压脂序列呈高信号，增强扫描软组织肿块明显强化。颅面骨发生率最高，尤其是额顶骨，表现为单个或多个大小不等的骨破坏区，呈“穿凿状“或呈“地图状”，边缘锐利，骨质破坏自板障开始，逐渐破坏内外板形成软组织肿块，可跨越颅缝。