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目的 提高对恶性外周神经鞘瘤（MPNSTs）的认识，改善患者生存率。方法报告我院2例恶性外周神经鞘瘤的临床表现、辅助检查及治疗情况，并结合文献资料进行回顾分析。结果入院后予行CT、MR、肿瘤活检等辅助方法明确诊断后，行手术治疗及辅助放化疗，或行根治性截肢手术，临床效果满意。结论MPNSTs在诊断和治疗上仍然存在困难，预后不理想。手术切除是最为有效的治疗方法，术后辅助放疗亦能有效降低复发率，化疗的效果尚不确切。