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髓系肉瘤(MS),也称为粒细胞肉瘤,是一种包含不成熟髓细胞的恶性髓外肿瘤。MS可单发,但更常见的是发生在急性髓系白血病、骨髓增殖性疾病、骨髓增生异常综合征患者中,或发生在慢性粒细胞白血病急变期,还可以复发形式出现。MS可发生在全身任何部位,引起不同的临床表现。儿童以皮肤和眼眶MS最多见。MS需结合临床表现、影像学、组织活检、免疫组化和细胞分子遗传学等多方面综合判断。诊断后,推荐尽早行全身化疗;手术切除和放射治疗可缓解特殊部位肿瘤引起的梗阻或压迫症状。MS预后主要取决于亚型和遗传学异常。文章综述了MS的发病机制、儿童MS临床特点、诊断和治疗策略及预后等。