以主动脉夹层DeBakey Ⅱ型为主要表现的马凡综合征1例

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患者,男,35岁,因胸痛2 d,于2014年5月1日来我院就诊收入院治疗。患者于2 d前无明显诱因下突然出现前胸疼痛,持续不能缓解并呈逐渐加重,放射至后背部,无心悸出汗、晕厥等。既往否认高血压、冠心病、糖尿病病史,其父体型瘦长,50岁时死于突发心脏病(具体不详)。体格检查:体温36.4℃,脉搏92次/min,呼吸20次/min,血压160/92 mm Hg,神清,呼吸平稳,身高180 cm,体型瘦长,双手外展指距185 cm,耻趾距〉头耻距,手指和脚趾细长呈"蜘蛛样",拇指征(+),指腕征(+),头窄而长
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