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目的提高对皮质-纹状体-脊髓变性诊断水平。方法回顾性研究8例确诊的皮质-纹状体-脊髓变性患者的临床表现、脑电图及头颅磁共振弥散像特点。结果8例患者除不同程度的皮层功能及运动功能障碍外，脑电图弥漫性慢波增多、周期性三相波及磁共振弥散像皮层“彩带样”密度增高影为其特征性改变。其中磁共振弥散像有更高的敏感性及特异性。结论脑电图联合头颅磁共振弥散像检查提高了对皮质-纹状体-脊髓变性的检出率。