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目的探讨儿童Sturge-Weber综合征的临床特点,提高对该病的认识。方法回顾性分析3例儿童Sturge-Weber综合征患儿的临床表现、影像学特点及随访情况,并复习相关文献。结果 3例患儿均有面部鲜红斑痣、眼底血管畸形及癫痫史;头颅CT显示颅内血管畸形1例,脑回样钙化1例,头颅MRI显示脑萎缩1例;皮损呈单侧节段性分布1例,三叉神经第一和第二支支配区受累1例,面部双侧受累且发生在色素血管性斑痣性错构瘤病基础上1例;3例均有眼底血管畸形和眼压增高。结论对拟诊Sturge-Weber综合征患儿,应及时行眼科和神经系统检查,确诊者应行综合治疗并长期随访。