分析贝氏肌营养不良症(BMD)患者大腿骨骼肌在磁共振成像(MRI)上所显示的骨骼肌脂肪浸润规律，探讨其与杜氏肌营养不良症(DMD)患者之间的差异，为针对性康复治疗提供指导依据。
方法纳入23例BMD患者和47例DMD患者，所有患者均未经糖皮质激素治疗，均行双侧大腿骨骼肌MRI检查，并通过T1加权成像和应用改良的Mercuri分级评分法，对骨骼肌脂肪浸润程度进行0～5分的6级评分。采用描述性统计分析BMD的骨骼肌脂肪浸润进展程度，采用秩合检验分析BMD和DMD的组间差异。
结果BMD患者大收肌的重度脂肪浸润所占百分比最高，而后受累的依次为股二头肌、股四头肌、半膜肌和半腱肌，缝匠肌、股薄肌和长收肌的重度脂肪浸润所占百分比最低。BMD患者的大收肌、股二头肌和股四头肌在8～9岁可见中到重度脂肪浸润，半膜肌和半腱肌在10～11岁可见中到重度脂肪浸润，缝匠肌、股薄肌和长收肌在15岁以后可见轻到中度脂肪浸润。BMD组骨骼肌脂肪浸润程度评分总和的中位数在8、9、10和11岁依次为10、22、28和25分，DMD组依次为29、34、34和30分。BMD与DMD相比，8岁患者的脂肪浸润程度评分在大收肌(P＝0.017)、股二头肌(P＝0.013)、股外侧肌(P＝0.021)、股直肌(P＝0.007)、股内侧肌(P＝0.008)、股中间肌(P＝0.009)及评分总和(P＝0.011)之间的差异均有统计学意义；9岁患者的脂肪浸润程度评分在大收肌(P＝0.007)、股直肌(P＝0.013)、股内侧肌(P＝0.028)、股中间肌(P＝0.028)及评分总和(P＝0.020)之间的差异具有统计学意义。
结论BMD患者的大腿骨骼肌脂肪浸润存在一个特定受累模式，相同年龄的BMD与DMD患者骨骼肌脂肪浸润程度存在差异，可以协助指导BMD及DMD患者的康复治疗。