【摘 要】
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肝豆状核变性又称肝脑变性或威尔逊氏病。本病是常染色体隐性突变的进行性疾病。由于先天性代谢障碍而引起肝和脑的症状。于1883年Westphal曾报告了多发性硬化和假性硬化的
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肝豆状核变性又称肝脑变性或威尔逊氏病。本病是常染色体隐性突变的进行性疾病。由于先天性代谢障碍而引起肝和脑的症状。于1883年Westphal曾报告了多发性硬化和假性硬化的区别。1909年Flecher报告,可以根据角膜Kayser-Fleischer氏环确诊。1930年Harowitz发现患本病者的组织中铜含量增高。1948年Mandelbrote发现患此病者尿酮增加,
Hepatolenticular degeneration, also known as hepatic degeneration or Wilson’s disease. The disease is an autosomal recessive mutation progressive disease. Symptoms of liver and brain due to congenital metabolic disorders. Westphal reported the difference between multiple sclerosis and pseudo-sclerosis in 1883. Flecher 1909 report, according to Cornea Kayser-Fleischer’s ring diagnosis. In 1930 Harowitz found that patients with tissue disease increased copper content. 1948 Mandelbrote found that patients with increased urinary ketone,
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