【摘 要】
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<正> 肝豆状核变性(HLD)是一种出染色体隐性遗传性缺陷引起的先天性铜代谢障碍的疾病。我院自1957年至1984年收治以神经精神症状为主的患者35例,其中12例经重金属络合剂冲击
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<正> 肝豆状核变性(HLD)是一种出染色体隐性遗传性缺陷引起的先天性铜代谢障碍的疾病。我院自1957年至1984年收治以神经精神症状为主的患者35例,其中12例经重金属络合剂冲击治疗,疗效满意,报告如下。临床资料男20例,女15例。发病年龄2—51岁,其中2—10、11—20、21—30、31—40及40岁以上各年龄组为8、11、6、8及2例,20岁以前的19例(54.3%)。13例有阳性家族史。以神经症状、肝症状和鼻衄为首发症状者各为23、8和4例,首发的神经症状中又以双下肢无力和上肢和/或头部抖动居多。精神症状均晚于神经症状。本组患者的神经精神症状及其与文献资料的比较。见表1、2。
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