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原发性第四脑室脑膜瘤(FVMs)是极为罕见的第四脑室内肿瘤。脑膜瘤占所有颅内肿瘤的13%~20%，其中0.5%~3.0%位于脑室内，而只有5%的脑膜瘤发生于第四脑室。目前国内外文献中关于FVMs的病例报道较少，临床工作者对其临床表现、影像学特征、术中发现以及预后等方面还缺乏全面的了解。本文围绕近年来国内外关于FVMs的病例报道及研究进展，对FVMs的临床特征及治疗方法进行综述，以期为FVMs的诊断与治疗提供有益的参考。