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特发性肺纤维化(IPF)患者病程中出现的突然的临床恶化称为特发性肺纤维化急性加重(AE-IPF)。IPF患者急性加重病情进展快、发病率逐年增高,其预后差,是IPF患者病死的主要原因。目前AE-IPF的病因及发病机制不明,临床诊断困难,且目前无特效的治疗方法,是临床医生面临的诊治难点之一。