目的　分析上皮样血管肉瘤的临床病理特点及需进行鉴别诊断的肿瘤。方法　利用HE染色、免疫组织化学抗生物素蛋白 生物素复合物法 (ABC法 )观察 15例上皮样血管肉瘤 ,电镜观察其中 12例。结果　 15例中 12例为男性 ,3例为女性。发生部位 :腹膜后 3例 ,四肢软组织 3例 ,股骨 4例 ,甲状腺 2例 ,眶上缘 1例 ,胸壁软组织 1例 ,颈部软组织 1例。临床症状包括局部肿物及其引起的疼痛、消瘦、乏力。影像学检查显示肿瘤多为实性或囊实性 ,直径可达 3～ 2 0cm。镜下观察瘤组织或弥漫成片或聚集成巢 ,伴有出血和多灶坏死。瘤组织内常见大小不等的不规则腔隙 ,衬附异型瘤细胞 ,单个瘤细胞或多个瘤细胞形成空腔包绕红细胞。电镜可观察到胞质内空泡、W P小体、中间丝及细胞基底膜的存在。瘤细胞可表达CD34、CD31、Ⅷ因子相关抗原、细胞角蛋白、上皮膜抗原 ,血管周细胞表达平滑肌肌动蛋白。临床主要采用手术切除的治疗方法 ,偶尔辅以放疗。随访 :2例存活 ,术后存活期分别为 19个月、7年 ;12例已死亡 ,术后存活期最短为 2周 ,最长 38个月 ,平均 19个月 ;1例失访。 8例患者发生肺、骨、淋巴结和腹腔转移。结论　上皮样血管肉瘤是高度恶性肉瘤 ,免疫组织化学检测和电镜观察有助于确定肿瘤的内皮分化。上皮样血管肉瘤需与