大疱性系统性红斑狼疮(BSLE)是系统性红斑狼疮(SLE)的少见类型,是SLE患者自身抗体介导的一种囊泡性疾病。自身免疫性特征主要表现在大量Ⅶ型胶原蛋白抗体的存在。主要病理表现通常为皮肤表面存在许多紧绷且清晰可见的充满液体的囊泡,以及覆盖在红斑性水肿斑块上的大疱。来自BSLE患者皮肤活检的诊断结果显示,皮下大疱内存在大量的中性粒细胞以及少量的嗜酸性粒细胞。免疫荧光检查结果显示IgG、IgA、C3和C1q呈线性沉积于基底膜区域。目前,对于BSLE的临床药物治疗,传统的皮质类固醇药物通常不能起到显著作用,而氨苯砜的使用会明显改善皮肤条件,但其毒性作用值得考虑。此外,临床上有越来越多的BSLE病例被其他免疫抑制剂类、生物制剂类药物治疗成功的报道,尤其是效果显著的抗体治疗药物。因此,本文就BSLE的诊断及主要药物治疗方法展开综述,旨在为该病的进一步治愈奠定基础。