患者女,66岁,劳力性心绞痛2年,加重1个月,疑诊"冠心病"收治,无冠心病易患因素.体检:血压正常,心脏不大,L3～4闻Ⅱ/VI级舒张期血流杂音、静息心电图正常,运动心电图ST段V 4～6轻度缺血性下移.心脏超声、胸片正常.左室造影左前侧壁节段性舒张期膨隆,左室射血分数0.65.选择性冠状动脉造影(CAG)见左主干较短,前降支开口及近端分别可见两条异常分支血管,直径分别是2.0 mm、2.3 mm,向右前上方移行,蜿蜒迂曲,无规则分支,相互盘绕如环状,终末开口段不规则扩张,终端血流呈烟雾状涌入主肺动脉并弥散至左、右肺动脉.前降支中、远段血管分布及管壁正常,管腔较细小,血流充盈延迟(TIMIⅡ级,图1),余冠状动脉无异常.右心导管检查各房室、大血管压力正常,主肺动脉血氧轻度增高(PO2:41.5),肺动脉根部造影于左后下方似有一异常不规则血管影,以"血氧测定法"计算体循环血流量(Qs:2.87L/min)及肺循环血流量(Qp:3.41L/min),其左向右分流量为0.54 L/min。