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［关键词］ 慢性扩张性脑内血肿；隐匿性；血管畸形
中图分类号：R743 文献标识码：A 文章编号：1009_816X(2007)03_0 205_02
慢性扩张性脑内血肿起病隐匿，临床表现无特异性，误诊率较高，本文就该病的发病特点， 病因与发病机制，术中所见及病理特点，临床表现，影像学检查，诊断与鉴别诊断，治疗， 预后等方面作一综述。
慢性扩张性脑内血肿(Chronic expanding intracerebral hematoma, CEICH)是慢性脑内血 肿的一种特殊类型，有学者称之为慢性包膜性脑内血肿，或慢性张力性血肿。1980年，Reid 即对本病进行了报道［１］。1986年Pozzati等［２］报道了10例CEICH患者， 对其临床与CT表现，手术发现和病理特点进行了研究，近年来国内陆续出现对本病的散在报 道。
1 发病特点
本病发病率较低，迄今多为散在病例报道，尚无大规模的流行病学统计，各年龄段均可发病 。Pozzati［２］报道的10例年龄从11岁到66岁，平均42岁。男6例，女4例。Ralph ［３］等报道的29例年龄从7个月到72岁，平均37岁。男20例，女9例。本病一般以中青年 好发，男性发病率高于女性。
本病的发病方式酷似恶性肿瘤，即呈隐匿性慢性起病，少数病人以急性或亚急性方式起病。 Pozzati［２］报道的10例病人，病程在1周至3个月，平均22天。Ralph［３］ 报道的29例病程在2周到10年之间。
2 病因与发病机制
2.1 病因：慢性扩张性脑内血肿的病因目前尚不清楚，可能与隐匿性血管畸形，脑动静脉 畸形，微小动脉瘤，动脉硬化，凝血机制障碍及血管淀粉样变性等有关。国外报道的病例中 ，认为隐匿性血管畸形为主要原因，国内报道的病例，血管畸形的比例更高，陈礼刚等 ［４］报道28例。病理显示均有血管畸形，其中AVM17例，海绵状血管瘤11例，胡波 ［５］等报道10例均为隐匿性血管畸形所致。最近，Yamamoto［６］等报道了3例 没有再出血的自发性脑内出血的早期血肿扩大，其可能诱因为头外伤，高血压。
2.2 发病机制：CEICH的主要特点是血肿包膜形成和呈慢性扩张性，大部分CEICH有包膜， 关于其包膜形成的原因，Hirsh［７］等认为包膜来源于隐匿性血管畸形中血管上的 成纤维细胞。而Pozzati［２］等认为，出血3周到4周后，血肿的溶解过程中常可发 现富含血管的颗粒样组织，这些组织的过度增殖是形成包膜的主要原因。外伤等因素诱发异 常血管出血，血肿及代谢产物的不断刺激引起周围脑组织产生炎症反应，周围胶质细胞增生 ，若反复渗血或出血，其周围毛细血管和纤维结缔组织增生形成包膜，而炎症刺激新生的肉 芽组织毛细血管不断反复出血和渗血，或血肿包膜内反复出血，机化，使血肿扩大和包膜增 厚。诸葛启训［８］等认为血肿可分为包膜形成，反复出血扩张损害二个时期。因血 肿液化和包膜形成同时进行，一般需要二周左右，以后才是血肿的扩张损害。徐淑军［ ９］等认为，血肿在包膜未形成之前即具有扩张性，血肿有无包膜及其厚度仅能在一定程 度上反映出血肿的时间长短。
3 术中所见及病理特点
3.1 术中所见：多数病例术中可见血肿有厚薄不一的包膜，绝大多数包膜完整。包膜内可 见均匀液化的陈旧性出血或新鲜或已机化的血凝块。亦有为不同阶段的混合出血，即血块期 ，液化期，机化期和混杂期共存。少数病例中在包膜外可见有小的异常血管，个别病例可为 多房性或多发性出血灶。部分病例可见附近脑组织黄染，粘连。
3.2 病理特点：病理组织学检查可见包膜分二层，外为纤维层，含胶原纤维及少量结缔组 织。内层为颗粒层，有许多毛细血管，有时有畸形血管，多处可见含铁血黄素沉积。包膜周 围的脑组织可见胶质细胞增生，血肿周围的脑组织及凝血块和有血“肿物”内也可见畸形血 管。血管内见血栓形成，管壁钙化，透明变性或管壁破裂出血，血管间组织有弥漫的出血并 有众多吞噬细胞和含铁血黄素沉着［５］。
4 临床表现
4.1 临床症状：常见于外伤后隐匿发病，病程进展缓慢，发病初期常无明显症状，随着病 情的发展常可出现头痛，恶心，呕吐及视乳头水肿等颅内压增高症状，体征或出现偏瘫，失 语，癫痫或精神症状等刺激症状，甚至意识障碍。其中以颅内压增高最为常见，其次为进行 性肢体无力或癫痫发作。Palph［３］等总结的29例中，颅内压增高症状者有12例， 癫痫发作者10例，进行性神经功能损害者8例。其他少见的症状有视力损害，精神症状，同 向偏盲等［４，５］与血肿在脑内的部位有关。
4.2 影像学检查：
4.2.1 CT检查：CEICH发生于脑叶皮质下白质内，好发部位无特异性，CT表现为圆形或类 圆形高密度，混杂密度，低密度。强化示环状强化伴有周围水肿，Pozzati［２］报 道的10例中，混杂密度8例，其中伴有钙化2例。高密度及低密度各1例，Ralph［３］ 总结的29例中，CT检查27例，其中混杂密度12例，高密度11例，低密度3例，等密度1例。国 内报道与以上比例大体类似，但陈礼刚［４］等报道的28例中有23例为低密度。
4.2.2 脑血管造影：典型的改变为病灶显示呈无血管区的占位征象，占位效应轻微，而 在病灶周围出现环状染色［７］。Pozzati认为，尽管环状染色的阳性率较低，但对C EICH的诊断很有意义，因为它不仅表现了病灶周围的新生血管分布，而且显示了邻近脑组织 丧失了自动调节后的过度灌注现象。
4.2.3 MRI检查：对CEICH诊断优于CT，表现为不同时期出血同时存在，其信号改变较为 复杂，一般进T1加权成像显示病灶中央为均匀斑片状高信号或等信号影，周围为环状或弧 形低信号带，也可为无信号带。T2加权成像时，病灶中心部仍为高信号影，周围为低信号 或无信号带。血肿的纤维性包膜在T2加权像上表现为低信号或无信号是其特征性表现 ［１０］。
5 诊断与鉴别诊断
5.1 诊断：临床诊断较为困难，CEICH多为慢性起病，临床表现以颅内压增高症状，癫痫 发作，进行性肌无力等为主要症状。CT表现均类似脑瘤，极易误诊，MRI检查有助于正确诊 断。但确诊有赖于手术所见及病理学检查，因此CEICH的诊断需要临床与病理学相结合。陈 礼刚等［４］认为以下特点有助于诊断：①病程缓慢，但少数人急性起病。②症状进 行性加重，主要以颅内压增高和／或内癫痫为首发症状的局灶型神经功能损伤经保守治疗无 效。③脑血管造影无阳性表现，或其周围有环形染色。MRI表现为不同时期的出血同时存在 。④病理切片示该类血肿有包膜形成，富含毛细血管，可见血管畸形。
5.2 鉴别诊断：该病常误诊为胶质瘤，脑脓肿或脑瘤出血。但CEICH强化时呈周边环状强 化，呈圆形或类圆形，中心往往不强化或强化不明显且病程较长。高培毅等［１］认 为以下情况有助于鉴别：①灶旁水肿，肿瘤周围水肿带明显，而血肿则少见或轻微。②多发 病灶首先考虑转移瘤。③与CT相对照时MRI显示肿瘤的范围比CT显示的要大，而隐匿性脑血 管畸形出血所形成的血肿则两者一致。
6 治疗
非手术治疗的脑内血肿被吸收后形成疤痕，CT随访观察表现为局灶性脑组织密度减低或萎缩 ，现在多数学者认为，应行开颅血肿清除及血肿包膜切除术，并仔细观察病变周围脑组织， 若发现畸形血管，微小动脉瘤则一并处理。单纯血肿穿刺引流易复发。对临床症状轻微，一 般情况良好的患者可作CT动态观察。
7 预后
该病属良性病变，病人的预后取决于治疗是否及时，恰当。绝大多数经过治疗后恢复良好， 能够恢复正常生活和工作。但少部分患者可致残，或死于并发症。Pozzati等［２］ 报道的10例病人中有2例死于再出血。有认为术中将畸形血管及包膜彻底切除，疗效较好， 预后亦较良好。
参考文献
［1］Reid JD, Kommareddi S, Lankerani M, et al. Chronic expanding hemato mas［J］. A clinico_pathological entity. JAMA, 1980, 244:2441-2442.
［2］Pozzati E, Giuliani G, Gaist G, et al. Chronic expanding intracerebral hema toma［Ｊ］.Neuroserg, 1986,65:611-614.
［3］Raplh G, Uwe N, Holger S, et al. Chronic encapsulated intracerebral hematom a_awell_defined disease. Report on two cases and review of the literature［J］.N eurosurg. Rev,1997,20:231-238.
［4］陈礼刚，易章超，吴宗原，等.隐匿性血管畸形引起慢性扩展性脑内血肿［J］.华西医 学，1994，9(2)：233-234.
［5］胡波，李劲松，刘宏毅，等.脑血管畸形合并慢性扩张性脑内血肿(附10例临床及CT分 析)［J］.中风与神经疾病杂志，1998，15(3)：166-167.
［6］Yamamoto SH, Moshiya T, Aoyagi M, et al. Spontaneous intracerebral hematoma s expanding during the easly stages of hemorrhage without rebleeding:Rrport of t hree cases［Ｊ］.Neurosurgery, 2002,97(6):455-460.
［7］Hirsh LF, Spector HB, Bogdanoff BM. Chronic encapsulated intracerbral hemat oma［J］. Neurosurgery, 1981,9(2):169-172.
［8］诸葛启训，瞿宣兴，吴近森，等.CT误诊为脑膜瘤慢性扩张性脑内血肿11例报告［Ｊ］ .中华神经外科杂志，1993，9(1)：44-45.
［9］徐淑军，孙炜，王建刚，等.慢性扩张性脑内血肿［J］.临床神经病学杂志，1995，8( 4)：218-219.
［10］刘福生，张庆林，刘玉光，等.慢性扩张性脑内血肿11例报告［J］.山东医科大学学 报，1999，37(2)：156-157.
［11］高培毅，戴建平，房永新，等.隐匿性血管畸形人核磁共振成像诊断［J］.中华医学 杂志，1989，69(7)：375-377.
中图分类号：R743 文献标识码：A 文章编号：1009_816X(2007)03_0 205_02
慢性扩张性脑内血肿起病隐匿，临床表现无特异性，误诊率较高，本文就该病的发病特点， 病因与发病机制，术中所见及病理特点，临床表现，影像学检查，诊断与鉴别诊断，治疗， 预后等方面作一综述。
慢性扩张性脑内血肿(Chronic expanding intracerebral hematoma, CEICH)是慢性脑内血 肿的一种特殊类型，有学者称之为慢性包膜性脑内血肿，或慢性张力性血肿。1980年，Reid 即对本病进行了报道［１］。1986年Pozzati等［２］报道了10例CEICH患者， 对其临床与CT表现，手术发现和病理特点进行了研究，近年来国内陆续出现对本病的散在报 道。
1 发病特点
本病发病率较低，迄今多为散在病例报道，尚无大规模的流行病学统计，各年龄段均可发病 。Pozzati［２］报道的10例年龄从11岁到66岁，平均42岁。男6例，女4例。Ralph ［３］等报道的29例年龄从7个月到72岁，平均37岁。男20例，女9例。本病一般以中青年 好发，男性发病率高于女性。
本病的发病方式酷似恶性肿瘤，即呈隐匿性慢性起病，少数病人以急性或亚急性方式起病。 Pozzati［２］报道的10例病人，病程在1周至3个月，平均22天。Ralph［３］ 报道的29例病程在2周到10年之间。
2 病因与发病机制
2.1 病因：慢性扩张性脑内血肿的病因目前尚不清楚，可能与隐匿性血管畸形，脑动静脉 畸形，微小动脉瘤，动脉硬化，凝血机制障碍及血管淀粉样变性等有关。国外报道的病例中 ，认为隐匿性血管畸形为主要原因，国内报道的病例，血管畸形的比例更高，陈礼刚等 ［４］报道28例。病理显示均有血管畸形，其中AVM17例，海绵状血管瘤11例，胡波 ［５］等报道10例均为隐匿性血管畸形所致。最近，Yamamoto［６］等报道了3例 没有再出血的自发性脑内出血的早期血肿扩大，其可能诱因为头外伤，高血压。
2.2 发病机制：CEICH的主要特点是血肿包膜形成和呈慢性扩张性，大部分CEICH有包膜， 关于其包膜形成的原因，Hirsh［７］等认为包膜来源于隐匿性血管畸形中血管上的 成纤维细胞。而Pozzati［２］等认为，出血3周到4周后，血肿的溶解过程中常可发 现富含血管的颗粒样组织，这些组织的过度增殖是形成包膜的主要原因。外伤等因素诱发异 常血管出血，血肿及代谢产物的不断刺激引起周围脑组织产生炎症反应，周围胶质细胞增生 ，若反复渗血或出血，其周围毛细血管和纤维结缔组织增生形成包膜，而炎症刺激新生的肉 芽组织毛细血管不断反复出血和渗血，或血肿包膜内反复出血，机化，使血肿扩大和包膜增 厚。诸葛启训［８］等认为血肿可分为包膜形成，反复出血扩张损害二个时期。因血 肿液化和包膜形成同时进行，一般需要二周左右，以后才是血肿的扩张损害。徐淑军［ ９］等认为，血肿在包膜未形成之前即具有扩张性，血肿有无包膜及其厚度仅能在一定程 度上反映出血肿的时间长短。
3 术中所见及病理特点
3.1 术中所见：多数病例术中可见血肿有厚薄不一的包膜，绝大多数包膜完整。包膜内可 见均匀液化的陈旧性出血或新鲜或已机化的血凝块。亦有为不同阶段的混合出血，即血块期 ，液化期，机化期和混杂期共存。少数病例中在包膜外可见有小的异常血管，个别病例可为 多房性或多发性出血灶。部分病例可见附近脑组织黄染，粘连。
3.2 病理特点：病理组织学检查可见包膜分二层，外为纤维层，含胶原纤维及少量结缔组 织。内层为颗粒层，有许多毛细血管，有时有畸形血管，多处可见含铁血黄素沉积。包膜周 围的脑组织可见胶质细胞增生，血肿周围的脑组织及凝血块和有血“肿物”内也可见畸形血 管。血管内见血栓形成，管壁钙化，透明变性或管壁破裂出血，血管间组织有弥漫的出血并 有众多吞噬细胞和含铁血黄素沉着［５］。
4 临床表现
4.1 临床症状：常见于外伤后隐匿发病，病程进展缓慢，发病初期常无明显症状，随着病 情的发展常可出现头痛，恶心，呕吐及视乳头水肿等颅内压增高症状，体征或出现偏瘫，失 语，癫痫或精神症状等刺激症状，甚至意识障碍。其中以颅内压增高最为常见，其次为进行 性肢体无力或癫痫发作。Palph［３］等总结的29例中，颅内压增高症状者有12例， 癫痫发作者10例，进行性神经功能损害者8例。其他少见的症状有视力损害，精神症状，同 向偏盲等［４，５］与血肿在脑内的部位有关。
4.2 影像学检查：
4.2.1 CT检查：CEICH发生于脑叶皮质下白质内，好发部位无特异性，CT表现为圆形或类 圆形高密度，混杂密度，低密度。强化示环状强化伴有周围水肿，Pozzati［２］报 道的10例中，混杂密度8例，其中伴有钙化2例。高密度及低密度各1例，Ralph［３］ 总结的29例中，CT检查27例，其中混杂密度12例，高密度11例，低密度3例，等密度1例。国 内报道与以上比例大体类似，但陈礼刚［４］等报道的28例中有23例为低密度。
4.2.2 脑血管造影：典型的改变为病灶显示呈无血管区的占位征象，占位效应轻微，而 在病灶周围出现环状染色［７］。Pozzati认为，尽管环状染色的阳性率较低，但对C EICH的诊断很有意义，因为它不仅表现了病灶周围的新生血管分布，而且显示了邻近脑组织 丧失了自动调节后的过度灌注现象。
4.2.3 MRI检查：对CEICH诊断优于CT，表现为不同时期出血同时存在，其信号改变较为 复杂，一般进T1加权成像显示病灶中央为均匀斑片状高信号或等信号影，周围为环状或弧 形低信号带，也可为无信号带。T2加权成像时，病灶中心部仍为高信号影，周围为低信号 或无信号带。血肿的纤维性包膜在T2加权像上表现为低信号或无信号是其特征性表现 ［１０］。
5 诊断与鉴别诊断
5.1 诊断：临床诊断较为困难，CEICH多为慢性起病，临床表现以颅内压增高症状，癫痫 发作，进行性肌无力等为主要症状。CT表现均类似脑瘤，极易误诊，MRI检查有助于正确诊 断。但确诊有赖于手术所见及病理学检查，因此CEICH的诊断需要临床与病理学相结合。陈 礼刚等［４］认为以下特点有助于诊断：①病程缓慢，但少数人急性起病。②症状进 行性加重，主要以颅内压增高和／或内癫痫为首发症状的局灶型神经功能损伤经保守治疗无 效。③脑血管造影无阳性表现，或其周围有环形染色。MRI表现为不同时期的出血同时存在 。④病理切片示该类血肿有包膜形成，富含毛细血管，可见血管畸形。
5.2 鉴别诊断：该病常误诊为胶质瘤，脑脓肿或脑瘤出血。但CEICH强化时呈周边环状强 化，呈圆形或类圆形，中心往往不强化或强化不明显且病程较长。高培毅等［１］认 为以下情况有助于鉴别：①灶旁水肿，肿瘤周围水肿带明显，而血肿则少见或轻微。②多发 病灶首先考虑转移瘤。③与CT相对照时MRI显示肿瘤的范围比CT显示的要大，而隐匿性脑血 管畸形出血所形成的血肿则两者一致。
6 治疗
非手术治疗的脑内血肿被吸收后形成疤痕，CT随访观察表现为局灶性脑组织密度减低或萎缩 ，现在多数学者认为，应行开颅血肿清除及血肿包膜切除术，并仔细观察病变周围脑组织， 若发现畸形血管，微小动脉瘤则一并处理。单纯血肿穿刺引流易复发。对临床症状轻微，一 般情况良好的患者可作CT动态观察。
7 预后
该病属良性病变，病人的预后取决于治疗是否及时，恰当。绝大多数经过治疗后恢复良好， 能够恢复正常生活和工作。但少部分患者可致残，或死于并发症。Pozzati等［２］ 报道的10例病人中有2例死于再出血。有认为术中将畸形血管及包膜彻底切除，疗效较好， 预后亦较良好。
参考文献
［1］Reid JD, Kommareddi S, Lankerani M, et al. Chronic expanding hemato mas［J］. A clinico_pathological entity. JAMA, 1980, 244:2441-2442.
［2］Pozzati E, Giuliani G, Gaist G, et al. Chronic expanding intracerebral hema toma［Ｊ］.Neuroserg, 1986,65:611-614.
［3］Raplh G, Uwe N, Holger S, et al. Chronic encapsulated intracerebral hematom a_awell_defined disease. Report on two cases and review of the literature［J］.N eurosurg. Rev,1997,20:231-238.
［4］陈礼刚，易章超，吴宗原，等.隐匿性血管畸形引起慢性扩展性脑内血肿［J］.华西医 学，1994，9(2)：233-234.
［5］胡波，李劲松，刘宏毅，等.脑血管畸形合并慢性扩张性脑内血肿(附10例临床及CT分 析)［J］.中风与神经疾病杂志，1998，15(3)：166-167.
［6］Yamamoto SH, Moshiya T, Aoyagi M, et al. Spontaneous intracerebral hematoma s expanding during the easly stages of hemorrhage without rebleeding:Rrport of t hree cases［Ｊ］.Neurosurgery, 2002,97(6):455-460.
［7］Hirsh LF, Spector HB, Bogdanoff BM. Chronic encapsulated intracerbral hemat oma［J］. Neurosurgery, 1981,9(2):169-172.
［8］诸葛启训，瞿宣兴，吴近森，等.CT误诊为脑膜瘤慢性扩张性脑内血肿11例报告［Ｊ］ .中华神经外科杂志，1993，9(1)：44-45.
［9］徐淑军，孙炜，王建刚，等.慢性扩张性脑内血肿［J］.临床神经病学杂志，1995，8( 4)：218-219.
［10］刘福生，张庆林，刘玉光，等.慢性扩张性脑内血肿11例报告［J］.山东医科大学学 报，1999，37(2)：156-157.
［11］高培毅，戴建平，房永新，等.隐匿性血管畸形人核磁共振成像诊断［J］.中华医学 杂志，1989，69(7)：375-377.