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目的探讨牙源性鳞状细胞瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法光镜观察及免疫组化法对1例牙源性鳞状细胞瘤进行临床病理分析,并复习文献。结果肿瘤位于右下颌骨,病灶为多房囊性,表面骨质菲薄,内容物为灰白色凝胶样,骨质破坏。光镜下可见肿瘤组织由形态大小不等、分化良好的鳞状上皮岛和纤维间质构成,具有局部浸润性。免疫组化:Ki-67和p53均阴性。结论牙源性鳞状细胞瘤是一种罕见的良性上皮性肿瘤,组织学形态特点是其诊断的主要依据,需与成釉细胞瘤、高分化鳞状细胞癌、牙源性钙化上皮瘤或成釉细胞纤维瘤相鉴别。