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畸胎瘤是儿童最常见的生殖细胞肿瘤,好发于骶尾部,具有恶性、潜能高的特点。可分为成熟型、未成熟型和恶性畸胎瘤。其中腰骶管内畸胎瘤约占椎管内肿瘤的0.15%,其发病机制尚不清楚。本病例为畸胎瘤,随着病情的发展在骶尾部和下腹部形成多处窦道,并有胶胨样分泌物流出。窦道的形成造成周围血管、神经粘连及纤维化,增加了手术难度,如有残留瘤组织易复发并有癌变的可能。为了防止窦道形成及癌变,提高患者预后,及时确诊并实施手术是治疗骶管内畸胎瘤最有效的方法。