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目的
探讨以上运动神经元损害为主要表现的肌萎缩侧索硬化（UMN-D ALS）的临床和神经电生理特点。
方法回顾分析76例UMN-D ALS患者及19例原发性侧索硬化（PLS）患者，对其临床表现和神经电生理特点进行总结、比较。神经电生理研究主要包括四肢神经传导速度和延髓、颈、胸、腰骶4个区的肌肉肌电图检测，每隔6个月复查1次。
结果8例初诊为PLS的患者随访中出现下运动神经元损害的表现，转入UMN-D ALS组，此组患者增为84例。>40岁的UMN-D ALS患者中女性更多（男∶女=1∶1.37）。32例（38.1%）延髓部起病，从首发症状到肌电图提示神经源性改变平均为30个月，77例(91.6%)在病程4年内出现下运动神经元损害的表现。随访4年时，UMN-D ALS组修改版ALS神经功能评分（分）由40±3下降为32±4（t=1.83，P<0.05）；UMN-D ALS组与PLS组第一骨间肌运动单位动作电位波幅、时限相比［（1003.7±25.2）μV和（353.5±21.5）μV，t=2.34，P<0.05；（19.8±2.3）ms和(9.6±1.3) ms，t=1.85，P<0.05］差异有统计学意义。
结论UMN-D ALS患者中女性、以延髓部起病患者比例较高，比PLS进展快，肌电图神经源性损害局限。