【摘 要】
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目的探讨类风湿关节炎(RA)相关获得性血友病A(AHA)的临床特征、治疗方法,提高对该病的认识。方法回顾性分析1例RA相关AHA患者的临床资料、治疗及转归。结果发生AHA时,RA基础
【机 构】
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广西壮族自治区钦州市第一人民医院风湿免疫科,广西壮族自治区钦州市第一人民医院血液科,广西壮族自治区钦州市第一人民医院内分泌科
【基金项目】
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广西壮族自治区临床重点专科建设项目(Z20180260)
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目的探讨类风湿关节炎(RA)相关获得性血友病A(AHA)的临床特征、治疗方法,提高对该病的认识。方法回顾性分析1例RA相关AHA患者的临床资料、治疗及转归。结果发生AHA时,RA基础病病情活动且未接受过正规治疗,临床表现皮肤大片瘀斑,活化部分凝血活酶时间(APTT)延长3倍,凝血因子Ⅷ(FⅧ)活性(FⅧ:C)降低,FⅧ因子抑制物滴度升高,使用血浆纠正凝血异常,经足量激素联合环磷酰胺治疗,出血倾向和APTT明显改善。结论AHA可由多种自身免疫疾病继发,病情稳定亦可出现,激素联合免疫抑制剂可有效治疗自身免疫疾
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