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【正】成人型多囊肾病又称常染色体显性遗传性多囊肾病(ADPKD)是最常见的单基因遗传性肾病,发病率约为1/1000～1/500。它是一种系统性疾病,除累及肾脏外还可伴有肝脏、胰腺、脾脏、甲状腺、蛛网膜、精囊囊肿以及心脏瓣膜病变、结肠憩室、颅内动脉瘤等其他器官病变。其肾脏的主要病理特征为双侧肾脏发生多个大小不等的囊肿,并随年龄增长而进行性增大,破坏肾脏的结构和功能,最终导致终末期肾病(ESRD)。虽然双肾布满囊肿并不断