【摘 要】
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目的探讨肝母细胞瘤（HB）患儿的临床特征、生存情况及预后危险因素。方法回顾性分析2012年1月至2019年10月郑州大学第一附属医院儿童医院血液肿瘤科收治的83例初治HB患儿的临床资料，记录患儿的性别、年龄、首发临床表现、治疗前病变范围（PRETEXT）分期、病理类型、病初甲胎蛋白（AFP）、治疗方法及治疗结果。2018年之前确诊的患儿采用“武汉方案”治疗，2018年之后确诊的患儿采用“儿童肝母细胞瘤多学科诊疗专家共识（CCCG-HB-2016）”方案治疗。Kaplan-Meier生存分析法计算生存率，单
【机 构】
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郑州大学第一附属医院儿童医院血液肿瘤科，郑州450052郑州大学第一附属医院儿童医院血液肿瘤科，郑州450052郑州大学第一附属医院儿童医院血液肿瘤科，郑州450052郑州大学第一附属医院儿童医院血液
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目的探讨肝母细胞瘤（HB）患儿的临床特征、生存情况及预后危险因素。
方法回顾性分析2012年1月至2019年10月郑州大学第一附属医院儿童医院血液肿瘤科收治的83例初治HB患儿的临床资料，记录患儿的性别、年龄、首发临床表现、治疗前病变范围（PRETEXT）分期、病理类型、病初甲胎蛋白（AFP）、治疗方法及治疗结果。2018年之前确诊的患儿采用“武汉方案”治疗，2018年之后确诊的患儿采用“儿童肝母细胞瘤多学科诊疗专家共识（CCCG-HB-2016）”方案治疗。Kaplan-Meier生存分析法计算生存率，单因素分析采用Log-Rank检验，多因素预后分析采用Cox回归模型。
结果83例患儿中男51例、女32例；发病年龄25.2（9.0，34.0）月龄，
其他文献
尽管我国新生儿的诊疗和救治水平全面提升，新生儿的存活率不断提高，但地区间的发展仍不平衡，特别是在低气压、缺氧的高海拔地区规范开展新生儿医学临床工作和研究极具挑战。目前对于高海拔地区新生儿生存状况和疾病评价等方面尚缺乏基线数据和相关规范。因此，推动高海拔地区新生儿相关问题的临床研究，不仅有助于建立高海拔地区新生儿的医疗临床规范和标准化管理，同时也将为国家卫生相关政策的制定提供依据。
2021年4月英国国家卫生与临床优化研究所（NICE）发布了新生儿早期感染中抗菌药物使用指南，现就该指南核心要点进行解读，旨在进一步提高新生儿科医生对新生儿细菌感染中使用抗菌药物的指征及疗程方面的认识。
目的总结经转运收入院的上气道梗阻（UAO）新生儿的临床特征及诊治结局，为这类患儿的临床管理提供更多循证依据。方法单中心病例总结，纳入2016年1月1日至2021年5月31日北京儿童医院新生儿中心经转运收住院、入院时
目的分析2019年中国新生儿协作网（CHNN）新生儿重症监护病房住院的极早及超早产儿非红细胞血制品的使用现状及单位间差异，为探讨输注合理性与规范性提供证据。方法基于CHNN大规模极早产儿队列数据库进行横断面研究，纳入2019年生后24h内收入CHNN57家NICU治疗、出生胎龄
目的探讨早产极低出生体重儿（VLBWI）坏死性小肠结肠炎（NEC）发生前肠道菌群结构特征变化。方法采用前瞻性巢式病例对照研究。将2018年4月20日至11月20日生后24h内收住苏州大学附属儿童医院或苏州市立医院新生儿重症监护病房（NICU）且出生体重
目的探讨以儿童肺栓塞起病的PROS1基因相关遗传性蛋白S缺乏症（PSD）的临床特征和基因变异特点。方法回顾性分析北京大学第一医院儿科于2020年诊断的以肺栓塞起病的PSD1个家系2例患儿的临床表现、实验室检查、影像学、遗传学等资料，并对其家系成员进行蛋白S活性和PROS1基因的筛查。以“PROS1”“蛋白S缺乏症”“纯合”“复合杂合”“proteinSdeficiency”“homozygous”and“complexheterozygous”为关键词分别查阅PubMed数据库、中国知网数据库、万方数据库
目的总结急性氯气中毒危重患儿的临床特征及诊疗经验，探讨有效应对策略。方法回顾性总结2019年8月一起突发群体性氯气中毒事件中就诊于首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科的6例危重患儿的一般情况、临床表现、诊疗经过和随访结果（截至出院后1年6个月）。结果6例危重患儿中男4例、女2例，年龄4~12岁。事发时均处于距氯气源5m以内，均以严重呼吸困难为突出表现，中毒后3.5~7.0h行气管插管、机械通气；病情最严重的1例患儿距氯气源最近（仅1.5m），撤离时间最长（约5min），常规机械通气不能纠正缺氧并出现严重
目的分析Ⅰ型Bartter综合征患儿SLC12A1基因变异的功能特性，探索分子伴侣类药物4-苯丁酸钠对SLC12A1基因变异体的纠正作用。方法回顾性分析2017至2018年南京医科大学附属儿童医院收治的3例Ⅰ型Bartter综合征患儿的临床表现、生长发育情况、实验室检查结果及SLC12A1基因变异情况等，在人胚胎肾293细胞（HEK293）中分别过表达野生型和变异型SLC12A1基因，运用蛋白免疫印迹法检测各组Na -K -2Cl-共同转运体（NKCC2）的表达水平，免疫荧光技术检测NKCC2的亚细胞定位
目的总结分析6例Wiedemann-Steiner综合征（WDSTS）患儿的临床特点及基因变异情况。方法回顾性分析2017年4月至2021年2月就诊于江西省儿童医院内分泌遗传代谢科及萍乡市妇幼保健院儿童保健科的6例WDSTS患儿的一般情况，临床表现，生长激素等实验室检查，头颅或垂体磁共振成像（MRI）等影像学检查，基因测序结果等资料。结果6例患儿中男2例、女4例，年龄1.0~11.2岁，均因“生长迟缓伴智力发育落后”就诊、均有特殊面容及多毛表现（背部及四肢为主），例5有生长激素缺乏，例2、4头颅MRI提示
目的总结炎症小体病临床特点，提高儿科临床医生对该类疾病的认识，帮助早期诊断。方法回顾性总结2008年1月1日至2020年12月31日由北京协和医院儿科诊断的35例炎症小体病患儿的发热、皮疹、受累系统情况以及实验室检查结果等临床特征。结果35例炎症小体病患儿中男20例、女15例，起病年龄为1（0，7）岁，诊断年龄为7（3，12）岁。家族性地中海热10例、甲羟戊酸激酶缺乏3例、NLRP3基因相关自身炎症性疾病15例、NLRP12基因相关自身炎症性疾病4例、家族性寒冷型自身炎症综合征3型2例和家族性寒冷型自身炎