目的:探讨具有特殊表型的炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理特点、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法:收集空军军医大学（第四军医大学）西京医院会诊病例2例，分别发生于膀胱及脐尿管， 男性和女性各1例，年龄分别为19岁和25岁。临床表现为排尿困难，伴或不伴肉眼血尿。结果:组织学观察，肿瘤表现为平滑肌瘤样或筋膜炎样病变，梭形细胞呈束状排列，或呈松散波浪束状或无序排列，细胞界限不清，具有黏液水肿样基质，间质可见红细胞外渗，少量淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润。免疫组织化学显示，瘤细胞呈间变性淋巴瘤激酶（ALK）、广谱细胞角蛋白（CKpan）、低相对分子质量角蛋白CAM5.2、细胞角蛋白（CK）8/18、CK18、CK19弥漫阳性，高相对分子质量角蛋白均阴性，肌源性和其他标志物均阴性。Ki-67阳性指数30%~35%。随访47~48个月，均未复发。结论:具有特殊免疫表型的炎性肌纤维母细胞瘤极为罕见，应提高对该肿瘤的认识，避免误诊、漏诊。