外周T细胞淋巴瘤非特异型的临床研究进展

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外周T细胞淋巴瘤非特异型(peripheral T-cell lymphoma,not otherwise specified,PTCL-NOS)是一组临床表现及生物学行为有明显异质性的成熟T细胞淋巴瘤。其诊断需结合病理学、遗传学表现及临床特征,并排除其他特异型外周T细胞淋巴瘤亚型。PTCL-NOS缺乏明显的临床病理特征,病程呈高度侵袭性,预后差,5年生存率仅为20%~40%。由于发病率低,目前尚无标准的治疗方案,常规化疗疗效不佳。日益发展的分子遗传学技术在PTCL-NOS的诊断、治疗及预后判断上表现出巨大的潜力。
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