【摘 要】
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肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)又称Wilson Disease(WD)是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传性疾病.本病特点是脑基底核变性、角膜色素环(Kayser-Fleisc
【机 构】
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吉林省职业病防治院,长春,130061
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肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)又称Wilson Disease(WD)是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传性疾病.本病特点是脑基底核变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)、肝硬化和肾功能损害.器官组织中尤其是肝、脑、肾和角膜中有大量铜沉积.而由于铜离子在各脏器沉积的先后不同和数量不一,临床出现多种多样的临床表现,如震颤、扭转痉挛、精神障碍、肝脾肿大、腹水等.是少数对症治疗有效的遗传病之一,其疗效与开始治疗的时间、饮食控制、是否坚持长期服药密切相关.
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