目的 探讨儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病(CSEBV+T-LPD)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断要点.方法 经过HE染色观察并采用免疫组织化学、原位杂交技术,结合临床资料,对30例CSEBV+T-LPD病例进行回顾性研究,并进行随访.结果 (1)CSEBV+T-LPD,男19例,女11例,中位年龄9岁;起病至确诊的时间平均14个月;主要临床表现有发热(96.7%),淋巴结增大(83.3%),肝脾肿大(66.7%),常见皮肤损害包括蚊虫叮咬超敏反应(13.3%)和皮疹(20.0%);20例随访患者中6例死亡,4例发展为淋巴瘤.(2)组织病理特点:淋巴结表现为T区扩大,淋巴滤泡缩小、减少甚至消失;病变主要为中小淋巴细胞以及多少不等的组织细胞,大细胞散在其中,轻至中度异型;21例淋巴结的间质及小血管增多,11例包膜增厚;另外,肝、脾和皮肤主要表现为轻至中度异形淋巴细胞浸润;3例可见噬血细胞现象.(3)免疫表型特点:病变中的中小淋巴细胞表达CD3、粒酶B和T细胞胞质内抗原(TIA-1);8例检测病例中7例表达CD8,1例主要表达CIM,也表达CD8;15例检测了CD56,2例阳性并已进展为NK/T细胞淋巴瘤,其余13例阴性.(4)30例均检测出EB病毒编码的小RNA(EBER)阳性细胞,数量5～500个/HPF;EBER在各种淋巴细胞中均阳性,9例以中至大淋巴细胞阳性为主,其余主要是中小淋巴细胞阳性;主要分布在T区,也见于套区、初级滤泡和生发中心内.结论 中国存在CSEBV+T-LPD;主要发生于儿童和青少年,病程为亚急性或慢性伴反复发热;此病为系统性病变,主要累及淋巴结和肝脾,也可累及皮肤,淋巴结以T区扩大和轻中度异形淋巴细胞浸润为主要形式;EB病毒感染的细胞毒性T细胞构成病变主体;是一种危及生命的疾病,患者往往死于严重并发症或进展为恶性淋巴瘤;应综合考虑临床、病理、免疫表形和EB病毒感染4方面信息以获得准确诊断。