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<正> 枕大孔区畸形为一组环枕部先天性疾患,包括扁平颅底、颅底凹入、环枕融合、小脑扁桃体下疝畸形等。临床起病缓慢,呈进行性加重,严重时可并发颅内压增高,预后较差,且手术治疗效果不佳。我院1979年1月至1990年10月收治45例枕大孔区畸形患者,所有患者均经手术治疗,其中24例获得1~8年随访。分析如下: