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目的
比较不同认知水平的肌萎缩侧索硬化(ALS)患者的弥散张量成像(DTI)数据，探索其脑内微结构改变。
方法将2013年9月至2017年3月北京协和医院神经科的55例ALS患者及20名健康对照者纳入研究，所有受试者均进行成套的神经心理学测验及DTI扫描。按照其认知功能，ALS患者被进一步分为3个亚组：27例无认知功能障碍的ALS(ALS－Cn)、17例ALS伴认知损害(ALS－Ci)及11例ALS合并额颞叶痴呆(ALS－FTD)。应用基于体素和基于图谱的分析方法，比较不同亚组间部分各向异性(FA)与平均弥散率(MD)数据的差异。
结果在基于体素的分析中，4组受试者在扣带回、胼胝体、脑干、小脑等区域的FA值差异有统计学意义，在双侧额叶、颞叶、扣带回、胼胝体、小脑等区域的MD值差异有统计学意义，且ALS－FTD患者较ALS－Ci、ALS－Cn及健康对照者的差异范围依次增大，显著性依次增强。在基于图谱的分析中，患者组间的皮质脊髓束FA差异无统计学意义，但均较健康对照组显著降低；MD差异亦无统计学意义，但均较健康对照组显著升高；ALS－FTD组较其他3组存在广泛的运动区外的纤维束完整性损害与微结构破坏。
结论ALS患者的脑白质结构与其认知状态存在相关性，在ALS－Cn、ALS－Ci、ALS－FTD谱系疾病中呈梯度性变化。