强直性肌营养不良的临床、肌肉病理与肌电图、神经传导速度对比研究

来源 :临床神经电生理学杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:feifeichongwx
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目的:研究强直性肌营养不良(MD)的临床、病理与肌电图(EMG)、神经传导速度(NCV)变化的关系.方法:总结3例MD的临床特点,对肌活检标本进行病理学观察并对相关肌肉进行EMG、NCV检查.结果:3例MD患者年龄25~40岁,临床特点为缓慢进行性四肢无力,肌强直发作.腱反射对称迟钝,前额秃发,EMG示肌源性损害,可见肌强直电位发放,NCV减慢;肌活检光镜下可见肌纤维萎缩,肌核内移呈核链形成;电镜下可见肌纤维变性、溶解,Z带破坏,线粒体肿胀、变性.结论:MD患者的肌肉病理学与临床表现、EMG、NCV改变相
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