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目的 探讨肺硬化性血管瘤(PSH)的临床病理特点.方法 收集21例PSH患者的临床及病理资料,并对手术切除的标本进行多种抗体免疫组织化学染色,抗体包括CK、synaptophysin、chromogranin、actin、calretinin、F-Ⅷ、CD34、vimentin等.结果 21例PSH多见于女性,年龄26～70岁,中位年龄50岁,主要以瘤细胞形成混合型结构,其中乳头状结构及间质内单核样细胞的增生为特征性表现.免疫表型:乳头表面细胞表达CK,单核样细胞synaptophysin阳性.PSH需要与肺内的细支气管肺泡癌、类癌及炎性假瘤等病变进行鉴别.结论 PSH是肺内少见的肿瘤,是具有恶性潜能的中间型肿瘤,有别于真正的良性肿瘤。