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目的：探讨肺淋巴瘤样肉芽肿病（lymphomatoidgranulomatosis，LYG）的临床特点，诊断要素，提高对LYG的认识。方法：总结我们经治的经开胸或经皮穿刺肺活检确诊的2例LYG患者的临床资料，分析其临床特点、诊疗依据和转归。结果：LYG为多系统疾病，主要累及肺部，其次是皮肤和中枢神经系统。X线是发现本病的主要手段，病理是确诊的主要依据。有些患者经化、放疗病情缓解，有些可转化为恶性淋巴瘤。结论：LYG临床少见，易误诊。总的预后差，III级的患者需联合化疗。