【摘 要】
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骨髓增生异常综合征（MDS）是一种克隆性的造血干细胞疾病,以病态造血为特征,机制多样,预后不同。环形铁粒幼细胞（ring sideroblasts,RS）增多是MDS病态造血的重要表现,其机制不清,
【机 构】
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华中科技大学同济医学院附属同济医院血液科
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骨髓增生异常综合征（MDS）是一种克隆性的造血干细胞疾病,以病态造血为特征,机制多样,预后不同。环形铁粒幼细胞（ring sideroblasts,RS）增多是MDS病态造血的重要表现,其机制不清,治疗困难。剪接因子在真核生物mRNA的成熟过程中发挥了重要作用。最近发现,剪接因子3B第1亚单位（SF3B1）基因突变与MDS-RS的发病密切相关,呈因果关系。深入研究SF3B1突变后的下游分子通路,对于明确MDS-RS的发病机制,寻找治疗靶点具有重要意义。
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