目的探讨颅内不典型生殖细胞瘤MRI特征。方法搜集2009年7月至2016年3月经本院病理证实或诊断性放射治疗证实的20例颅内不典型生殖细胞瘤患者MRI资料。所有患者均行常规MRI检查,其中4例患者行磁共振波谱(MRS)、3例行磁共振血管成像(MRA)检查。详细分析不同部位的颅内不典型生殖细胞瘤的MRI表现。结果 20例患者,男18例,女2例,平均年龄(14±0.4)岁,发病部位依次为基底节区9例、侧脑室4例、左侧额叶3例、脑干2例、下丘脑-垂体2例。不同部位肿瘤的MRI表现不一:基底节生殖细胞瘤囊变出血多见,轻中度不均匀强化,5例出现不同程度脑萎缩,表现为同侧脑沟增宽、脑室扩大及同侧中脑大脑脚变细,其中3例行MRA检查,2例表现为同侧大脑中动脉分支稀疏;侧脑室生殖细胞瘤出血多见;脑干生殖细胞瘤以囊变为主,呈环形强化;额叶生殖细胞瘤MRI表现多样,可呈实性或囊变;下丘脑-垂体生殖细胞瘤表现为垂体柄增粗、垂体增大。4例患者MRS显示病变区域N-乙酰天门冬氨酸(NAA)峰、肌酸(Cr)峰降低,胆碱(Cho)峰降低或升高,均出现乳酸(Lac)峰。4例患者合并松果体区结节,5例患者合并垂体柄结节。结论不同部位的颅内不典型生殖细胞瘤具有不同的MRI表现,掌握各种部位肿瘤的MRI特征,有利于提高不典型生殖细胞瘤的诊断率,从而指导临床选择合适的诊疗方案。