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<正> 原发性硬化性胆管炎(PSC)是肝内、外胆管的一种慢性纤维性疾病,可以导致局限硬化,甚至胆源性硬化。可以观察到它和溃疡性结肠炎关系密切。发病机理可能是免疫和基因因素。临床和临床化学检查只能提示为胆汁淤滞性肝病,组织学(肝活检)的说明力有限,逆行胆道镜检(有时也可以说是经皮胆道镜检)可以作为确诊的手段。