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目的 分析外周型原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的临床特点和CT、MRI表现,以提高对本病的认识.方法 回顾分析17例经病理证实的pPNET的临床表现和CT、MRI征象.7例行CT检查,11例行MRI检查.结果 17例pPNET男女比例相当,男8例,女9例,年龄4～74岁,中位年龄18岁;临床表现局部疼痛,位于浅表者触及包块,局部功能活动受限,少数肢体感觉障碍.发病部位分别位于鼻咽部1例、纵隔2例、肩胛区3例、腹部1例、肾脏1例、耻骨2例、髂骨1例、椎管内及股骨各3例.软组织pPNET的CT表现为边界不清的软组织肿块,密度不均匀伴坏死、囊变,无钙化,增强后明显不均匀强化.骨pPNET的MRI表现为溶骨性骨质破坏伴巨大软组织肿块.发生于椎管内的pPNET的MRI表现为与脊髓分界清晰的软组织肿块,通过椎间孔向外生长.肿块在T1WI上呈低或等信号改变,T2WI上呈等或高信号改变,脂肪抑制呈高信号.结论 外周型PNET影像表现缺乏特征性,但其临床发病具有一定特点,根据影像学表现和临床资料可提出诊断.CT和MRI检查在鉴别诊断、制定手术计划、评判肿瘤转移和复发方面有很大的作用.