目的:探讨恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特点、免疫表型、诊断和鉴别诊断,以提高对其临床及病理改变的认识。方法:回顾性分析7例恶性孤立性纤维性肿瘤的临床特征、组织学形态及免疫组化结果,并复习相关文献结合随访结果进行讨论。结果:7例患者中,男性3例,女性4例,年龄33~72岁,平均47.9岁。发生部位:肾脏、前列腺、腹膜后、小脑幕、肩胛区、枕部和足底。肿瘤直径2.8~11.2cm。镜下:尽管部分病例中仍保留良性孤立性纤维性肿瘤的特殊形态学特征,但所有病例都具备一些恶性的指征,包括瘤细胞密度较高、异型性明显、核分裂象多见(>4个/10HPF)以及出血和坏死。除以上特点之外,本文病例中有一例局灶出现上皮样分化,即卵圆形或圆形肿瘤细胞呈巢片状或假腺样排列。免疫表型:vimentin呈弥漫强阳性表达,CD34、CD99和BCL-2表达情况各不相同,STAT6阳性率为85.7%。另外,2例病例局灶表达Keratin,1例局灶表达EMA,1例局灶表达Calponin。结论:本文综合分析了七例恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特点,而且首次报道了1例"具有上皮样特征的"MSFTs。与经典型良性SFT不同,大部分MSFTs或多或少缺失三种标志物(CD34、CD99和BCL-2)的表达。MSFTs的预后不佳,易复发和转移。