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刘教授和他的三位研究生在门诊室的椅子上刚刚坐定,就来了一位愁眉不展的患者。这位28岁的男性魁梧健壮,看起来蛮健康的,可是表情却说明他在承受着巨大的痛苦。教授环视了一眼自己周围的学生后对患者说:“请问您哪里感觉不好?”“我感到虚弱,是难以忍受的虚弱。”患者回答说。刘教授曾多次告诫自己的学生,要给患者充足时间述说病史,不要轻易插话打断他们,那样很容易造成误导。但遇到极不善表达的患者,适当引导还是必要的:“您所说的虚弱,具体表现在什么地方?”
“虚弱就是虚弱,严重时浑身乏力,不用力撑着,身体就像要散架了一样。”
“这种情况已有多长的时间了?”
“差不多两三年吧。当然是断断续续的发作。”
“您看过医生吗?” “当然,我是卡车司机,我几乎看遍了半个中国的医生。” “他们怎么说?” “他们都不知道这种病。”“那么,您做过检查吗?”“做过很多检查。”“检查结果如何?” “他们没有告诉我。”
从教学角度讲,这肯定不是一个理想病例。不善表达一问三不知的患者,给医生的诊断带来困难。在医学界有个约定俗成的信条:在绝大多数情况下,根据病人述说的病历加上医生的经验就基本可以做出诊断。很显然,这位患者的情况属于极少数。
在这种情况下,触诊检查是医生的最好选择。于是刘教授给患者杨先生做了全面检查,但并没有发现任何问题。接下来才是化验检查,这也是门诊医生对初诊做出诊断的最后一招。对于虚弱无力的患者,最好先检查他的心脏,因为供血不足或供血发生障碍,常常是虚弱无力的根源所在。心电图自然是心脏检查的首选。刘教授还是识别心电图的专家,他经常训练学生们在心电图中观察心脏的电脉冲活动。有时,根据心电图细微变化还能发现一些意想不到的情况。
杨先生的心电图果然异常。连经验丰富的刘教授也惊讶不已。他反复观察思索,一时竟下不了结论。可以肯定的是,心跳节律是简单的窦性心动过速——这表明心脏跳动频率正常,但速度过快,每分钟超过100次。在显示心室电位变化的QRS复合区,看起来没什么问题。但ST波段即心脏恢复到基础电位后而准备下次搏动的点位看来被扯平了,并且在T波之后还有一长段曲线,根本不应出现在这个位置上,当心电图中出现大的U波时,才会出现这样的扭曲图形。而只有当患者有低钾症(Hgpokalemia)才会有大的U波。但是刘教授还从来没有见过如此大的U波,这使他确信患者的确得了虚弱症。虽然罕见,但它确是一种常常被忽视的疾病。
此时的刘教授极像大漠中的迷途者,忽然找到了方向,苦思冥想的哲学家,神奇地捕捉到思想的火花一样,欢喜之情,溢于言表。
原来,只有一种疾病与虚弱和低钾症同时相关。这还是刘教授在中山医科大三年级时学到的。这得益于他有一位优秀的精通细胞离子通道疾病的导师。针对这种疾病,导师曾给他专门的指导。现在,轮到他来指导自己的学生了:“我们的患者表面健康但感到间歇性的虚弱,并且他的心电图显示一个大的U波,这表明——”“是低钾。”一个学生脱口而出。“对了,现在的问题是,什么病引起阵发性虚弱和低钾呢?”“周期性低钾麻痹症”又一个学生答道。“那谁能解释这种周期性低钾症的表现和致病的原因?”
学生们面面相觑的低下头。刘教授接着说道:“周期性低钾症属于进行性肌无力病,也是遗传疾病。它的典型表现是短暂的,间断性的无力;每次持续3小时至两天不等。一般由食物中高盐或高碳水化合物而引发,症状也可能在剧烈运动后出现。究其原因,它是由于骨骼肌细胞中钙离子通道的基因编码发生突变而引起的。不正常的钙离子运动,使钾离子的聚集产生问题,它抑制了肌肉细胞发挥功能并引起虚弱。”
为讲解的更详细,给學生留下深刻的印象,刘教授在面前的绘图板上一边画图一边继续讲解:“肌肉就像电池一样是依靠带电的离子工作的。当神经指挥肌肉收缩时,实际上是激发大量的离子穿过肌肉细胞膜。这些离子,如钠、钾和钙被通过离子通道从一边输送到另一边。每种离子通道只能通过一种特定的离子。如果能量和离子数量组合正确,肌肉就会收缩。可是有时这些离子通道会有缺陷——经常是由于基因突变而引起的——在某种特定的条件下,就造成离子通道发生故障。而电解质在细胞中的运动就会出现困难。如果电解质不运动,肌肉就不能得到足够的动能,人就会虚弱。”
验血的结果表明,患者的钾水平只有2.7,实在是太低了。这时患者的妻子赶来并带来了患者过去的病历资料。不同医院的医生已经记载患者有虚弱和低钾症,但他们从来没有把两种症状联系在一起。
三位研究生正沉浸在获得新知识的愉悦中,刘教授继续发问道:“如果这是一种遗传疾病的话,那么它必定是与生俱来的,但是为什么患者直到最近两三年才出现症状呢?”学生们脸上的喜悦即刻被不解的疑惑所取代,两眼直盯着刘教授的嘴,手里的笔做好记录的准备。谁知,过了好一会,刘教授才笑着说,这个问题尚无答案,还是医学上的未解之谜,我当然也不清楚正确的谜底。至于治疗吗,目前的我们所知道的,只是这类病的患者一般可以通过吃药或吃低碳水化合物食物的办法来控制病情,仅此而已。
除了间断虚弱外,周期性低钾症的典型症状是口渴、心慌、肢体酸痛、肿胀、针刺样或蚁走感;极严重者可有呼吸肌麻痹,呼吸困难以及心律失常等。20至30岁的青年患者居多,且男多于女。近1/3的患者有家族遗传史,呈常染色体显性遗传。
谈到病因,刘教授说医学界对导致此病根本原因尚有争论,一般认为是钾的摄取出现障碍,因为一般正常饮食是不会缺钾的,可发生吞咽困难、长期禁食时,便不能摄入正常的需要量,就会引起缺钾。临床上还有因长期呕吐、腹泻、高位肠梗阻、长期胃肠引流,和长期服用糖皮质激素、利尿剂、渗透性利尿剂和某些肾脏疾病,比如在急性肾小管坏死的恢复期等都是造成钾流失的因素。
治疗周期性低钾症方法很简单,就是根据病人的缺钾状况,对症补钾。但一定记得叮嘱患者切勿补钾过量,因为,过量补钾也会造成心率失常。
刘教授告诉自己的学生,他会提醒病情痊愈的患者去看一下中医,益气养血,祛风通络,健脾益肾,标本兼治的纯中药对治疗此病不仅效果显著,而且无任何副作用,治愈后也不易复发。
在患者病愈出院时,一定要告诉他们,尽量避免剧烈运动、寒冷刺激、过饱或饥饿、情绪过分紧张等。还要少吃甜食并戒酒。平时尽量多吃瘦猪肉、猪肝、各种豆类、花生、苋菜、菠菜以及各种水果,以使自己的血钾含量保持在正常水平,避免疾病的反复发生。
“虚弱就是虚弱,严重时浑身乏力,不用力撑着,身体就像要散架了一样。”
“这种情况已有多长的时间了?”
“差不多两三年吧。当然是断断续续的发作。”
“您看过医生吗?” “当然,我是卡车司机,我几乎看遍了半个中国的医生。” “他们怎么说?” “他们都不知道这种病。”“那么,您做过检查吗?”“做过很多检查。”“检查结果如何?” “他们没有告诉我。”
从教学角度讲,这肯定不是一个理想病例。不善表达一问三不知的患者,给医生的诊断带来困难。在医学界有个约定俗成的信条:在绝大多数情况下,根据病人述说的病历加上医生的经验就基本可以做出诊断。很显然,这位患者的情况属于极少数。
在这种情况下,触诊检查是医生的最好选择。于是刘教授给患者杨先生做了全面检查,但并没有发现任何问题。接下来才是化验检查,这也是门诊医生对初诊做出诊断的最后一招。对于虚弱无力的患者,最好先检查他的心脏,因为供血不足或供血发生障碍,常常是虚弱无力的根源所在。心电图自然是心脏检查的首选。刘教授还是识别心电图的专家,他经常训练学生们在心电图中观察心脏的电脉冲活动。有时,根据心电图细微变化还能发现一些意想不到的情况。
杨先生的心电图果然异常。连经验丰富的刘教授也惊讶不已。他反复观察思索,一时竟下不了结论。可以肯定的是,心跳节律是简单的窦性心动过速——这表明心脏跳动频率正常,但速度过快,每分钟超过100次。在显示心室电位变化的QRS复合区,看起来没什么问题。但ST波段即心脏恢复到基础电位后而准备下次搏动的点位看来被扯平了,并且在T波之后还有一长段曲线,根本不应出现在这个位置上,当心电图中出现大的U波时,才会出现这样的扭曲图形。而只有当患者有低钾症(Hgpokalemia)才会有大的U波。但是刘教授还从来没有见过如此大的U波,这使他确信患者的确得了虚弱症。虽然罕见,但它确是一种常常被忽视的疾病。
此时的刘教授极像大漠中的迷途者,忽然找到了方向,苦思冥想的哲学家,神奇地捕捉到思想的火花一样,欢喜之情,溢于言表。
原来,只有一种疾病与虚弱和低钾症同时相关。这还是刘教授在中山医科大三年级时学到的。这得益于他有一位优秀的精通细胞离子通道疾病的导师。针对这种疾病,导师曾给他专门的指导。现在,轮到他来指导自己的学生了:“我们的患者表面健康但感到间歇性的虚弱,并且他的心电图显示一个大的U波,这表明——”“是低钾。”一个学生脱口而出。“对了,现在的问题是,什么病引起阵发性虚弱和低钾呢?”“周期性低钾麻痹症”又一个学生答道。“那谁能解释这种周期性低钾症的表现和致病的原因?”
学生们面面相觑的低下头。刘教授接着说道:“周期性低钾症属于进行性肌无力病,也是遗传疾病。它的典型表现是短暂的,间断性的无力;每次持续3小时至两天不等。一般由食物中高盐或高碳水化合物而引发,症状也可能在剧烈运动后出现。究其原因,它是由于骨骼肌细胞中钙离子通道的基因编码发生突变而引起的。不正常的钙离子运动,使钾离子的聚集产生问题,它抑制了肌肉细胞发挥功能并引起虚弱。”
为讲解的更详细,给學生留下深刻的印象,刘教授在面前的绘图板上一边画图一边继续讲解:“肌肉就像电池一样是依靠带电的离子工作的。当神经指挥肌肉收缩时,实际上是激发大量的离子穿过肌肉细胞膜。这些离子,如钠、钾和钙被通过离子通道从一边输送到另一边。每种离子通道只能通过一种特定的离子。如果能量和离子数量组合正确,肌肉就会收缩。可是有时这些离子通道会有缺陷——经常是由于基因突变而引起的——在某种特定的条件下,就造成离子通道发生故障。而电解质在细胞中的运动就会出现困难。如果电解质不运动,肌肉就不能得到足够的动能,人就会虚弱。”
验血的结果表明,患者的钾水平只有2.7,实在是太低了。这时患者的妻子赶来并带来了患者过去的病历资料。不同医院的医生已经记载患者有虚弱和低钾症,但他们从来没有把两种症状联系在一起。
三位研究生正沉浸在获得新知识的愉悦中,刘教授继续发问道:“如果这是一种遗传疾病的话,那么它必定是与生俱来的,但是为什么患者直到最近两三年才出现症状呢?”学生们脸上的喜悦即刻被不解的疑惑所取代,两眼直盯着刘教授的嘴,手里的笔做好记录的准备。谁知,过了好一会,刘教授才笑着说,这个问题尚无答案,还是医学上的未解之谜,我当然也不清楚正确的谜底。至于治疗吗,目前的我们所知道的,只是这类病的患者一般可以通过吃药或吃低碳水化合物食物的办法来控制病情,仅此而已。
除了间断虚弱外,周期性低钾症的典型症状是口渴、心慌、肢体酸痛、肿胀、针刺样或蚁走感;极严重者可有呼吸肌麻痹,呼吸困难以及心律失常等。20至30岁的青年患者居多,且男多于女。近1/3的患者有家族遗传史,呈常染色体显性遗传。
谈到病因,刘教授说医学界对导致此病根本原因尚有争论,一般认为是钾的摄取出现障碍,因为一般正常饮食是不会缺钾的,可发生吞咽困难、长期禁食时,便不能摄入正常的需要量,就会引起缺钾。临床上还有因长期呕吐、腹泻、高位肠梗阻、长期胃肠引流,和长期服用糖皮质激素、利尿剂、渗透性利尿剂和某些肾脏疾病,比如在急性肾小管坏死的恢复期等都是造成钾流失的因素。
治疗周期性低钾症方法很简单,就是根据病人的缺钾状况,对症补钾。但一定记得叮嘱患者切勿补钾过量,因为,过量补钾也会造成心率失常。
刘教授告诉自己的学生,他会提醒病情痊愈的患者去看一下中医,益气养血,祛风通络,健脾益肾,标本兼治的纯中药对治疗此病不仅效果显著,而且无任何副作用,治愈后也不易复发。
在患者病愈出院时,一定要告诉他们,尽量避免剧烈运动、寒冷刺激、过饱或饥饿、情绪过分紧张等。还要少吃甜食并戒酒。平时尽量多吃瘦猪肉、猪肝、各种豆类、花生、苋菜、菠菜以及各种水果,以使自己的血钾含量保持在正常水平,避免疾病的反复发生。