目的:探讨肾盂鳞状细胞癌的诊治特点及预后。方法:回顾性分析2007年6月至2019年9月上海仁济医院收治的28例病理检查确诊为肾盂鳞状细胞癌患者的临床资料。男19例，女9例。中位年龄56岁。临床表现为肉眼血尿18例，腰背痛11例，腹部包块1例。28例均行CT或MRI检查，发现肾盂或肾占位26例，肾内大量积液2例。2例行PET-CT检查，发现骨转移1例。术前诊断为肾盂肿瘤13例，肾肿瘤13例，肾脓肿2例。合并肾结石或肾盂结石19例。28例均行手术治疗，根治性肾切除术13例，根治性肾输尿管切除术12例，姑息性切除术1例，脓肾切除术2例。术中发现肿大淋巴结9例，行局部淋巴结清扫术。结果:病理检查结果显示，肿瘤平均直径8.5 cm；高分化9例，中分化11例，低分化8例；pTn 2期1例，pTn 3期15例，pTn 4期12例；淋巴结转移9例；合并肾静脉癌栓5例。免疫组化染色检查共同特征为CK5(＋)，34βE12(＋)，p63(＋)，CK20(－)，GATA3(－)。术后12例行放疗、化疗或免疫治疗。中位随访时间6(1～80)个月，中位生存时间为10个月。15例死亡，均死于肿瘤进展。n 结论:肾盂鳞状细胞癌是一种罕见且高度恶性的肿瘤，与长期肾结石、尿路积水、慢性炎症等因素有关，诊断基于术后病理检查，免疫组化染色检查CK5、34βE12和p63(＋)有助于鳞状细胞癌的诊断。本病确诊时常处于进展期，手术是首选治疗方式，但是复发和转移风险高，预后极差。