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阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种获得性造血干细胞克隆缺陷性疾病,其血细胞膜对补体异常敏感而被破坏,导致血管内溶血,常有阵发性、睡眠后血红蛋白尿发作,全血细胞减少。PNH并发直接抗人球蛋白试验阳性患者很少见,临床易致误诊,我院诊治1例,报告如下。患者,男,70岁,反复解酱油色小便38年加重1周伴黄疸、乏力。患者38年前无明显诱因下出现解酱油色小便,当时诊断为“溶血性贫血”,予泼尼松治疗2年后患者自觉症状好转自行停药。